Диагноз без врача. Справочник симптомов детских болезней - Юлия Платицина

Дерматомиозит – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражениями скелетной и гладкой мускулатуры, а также кожи.

Классификация

Дерматомиозит различают следующим образом.

По происхождению:

1) первичный (идиопатический);

2) вторичный (паранеопластический – опухолевый);

3) ювенильный (развивающийся в детском возрасте).

По течению:

1) острый;

2) подострый;

3) хронический.

Этиология

Причины до конца не изучены. Есть данные, подтверждающие наличие семейной наследственной предрасположенности к дерматомиозиту. Кроме того, отмечена связь между развитием этого заболевания и наличием персистирующей вирусной инфекции Коксаки.

Клинические проявления

Характерна прогрессирующая слабость проксимальных отделов мышц конечностей. Дети не могут самостоятельно причесываться, одеваться, вставать, садиться. Возможно развитие атрофии дыхательных мышц, мышц пищевода и мышцы мягкого нёба с развитием дисфагии – дети поперхиваются пищей, жидкость выливается через носовые ходы. Возникают боли в мышцах, параорбитальный отек кожи, симптом Готрона – эритема и шелушение в области проксимальных межфаланговых суставов кисти. Кроме поражения мышц и кожи, возможны развитие остеопороза, неэрозивного артрита, нарушения сердечной проводимости.

Диагностика

1. Диагноз ставится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, показателей лабораторно-инструментальных методов исследования.

2. Биопсия мышц. При исследовании проб мышечной ткани выявляется картина полимиозита (воспаления) – мышцы имеют тестоватую консистенцию, определяется некроз отдельных волокон.

3. Электромиография (метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышце при возбуждении) – выявляются миопатические изменения.

4. Исследование крови: определяется повышение концентрации мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферразы, аланинаминотрансферразы, лактатдегидрогеназы, альдолазы).

Уход

1. При дисфагии рекомендуется мягкая протертая полужидкая пища, возможно зондовое питание.

2. При невозможности самообслуживания детей старшего возраста все гигиенические процедуры выполняют родители или медицинский персонал.

3. Постель должна быть теплой, мягкой, удобной.

4. Рекомендуется пища с повышенным содержанием витаминов.

Лечение

1. Назначение глюкокортикостероидов, цитостатиков, гастропротекторов, препаратов кальция.

2. Лечебная физкультура.

3. Массаж.

4. Физиотерапия (согревающие компрессы).