Заболевания крови. Полный справочник - Мария Дроздова

Гистологическая картина удаленной селезенки определяется нодулярным зрелоклеточным типом лимфатической пролиферации. Лимфатические фолликулы могут быть практически нормальными, хотя их число увеличено в противоположность ожидаемой в норме редукции числа фолликулов у лиц пожилого возраста. В ряде случаев обнаруживаются большие, сливающиеся между собой фолликулы. В отличие от макрофолликулярной лимфомы Бриля – Симмерса с большими светлыми фолликулами в результате резкого увеличения зародышевого центра при лимфоцитоме селезенки центры размножения, как правило, вообще отсутствуют, хотя в отдельных случаях они бывают весьма отчетливы.

Отпечаток удаленной селезенки и ее пунктат показывают обычный зрелоклеточный состав лимфоцитов и пролимфоцитов. Диагностической ценности пункция селезенки не имеет, хотя позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы селезенки.

Показания к удалению селезенки: значительное увеличение селезенки (выступает из-под реберного края), ощущение тяжести, тянущие боли в левом подреберье, возникновение и нарастание цитопении в периферической крови, для секретирующих лимфоцитом – прогрессирующее нарастание патологического иммуноглобулина в крови.

При лимфоцитоме селезенки печень большей частью мало вовлекается в процесс. При биопсии печени, производимой, как правило, во время удаления селезенки, находят очаговые, чаще перипортальные лимфатические инфильтраты разных размеров. При осмотре больного отмечается некоторое увеличение печени. После удаления селезенки размеры печени в большинстве случаев становятся нормальными: возможно, в сокращении печени после операции играет роль уменьшение лимфатической инфильтрации. В редких случаях при лимфоцитоме селезенки, но чаще при лимфоцитоме лимфатических узлов и генерализованной лимфоцитоме печень заметно вовлекается в опухолевый процесс. При этом довольно большие нодулярные лимфатические инфильтраты меняют структуру печени, сдавливая печеночные дольки или инфильтрируя их.

Сокращение лимфатических узлов, печени, уменьшение лимфоцитоза в костном мозге после удаления селезенки при лимфоцитоме селезенки позволяют предполагать, что именно в ней находятся опухолевые клетки-предшественницы, а в лимфатические узлы и костный мозг до поры до времени только метастазирует потомство этих клеток.

Спонтанное развитие заболевания ведет к постепенному увеличению селезенки при очень медленном (годы) увеличении количества лимфоцитов в крови. Позже присоединяется увеличение лимфатических узлов (чаще шейных), и процесс становится неотличимым от хронического лимфолейкоза.

Дифференцировать лимфоцитому селезенки с хроническим лимфолейкозом, особенно его селезеночной формой, следует на основании существенного увеличения селезенки (выступает из подреберья) при невысоком (до 2 × 104 в 1 мкл) лимфатическом лейкоцитозе, нормальных или слегка увеличенных (от 1 до 2 см) отдельных лимфатических узлах и очаговой пролиферации лимфоцитов в костном мозге. Хронический лимфолейкоз демонстрирует иную картину: увеличиваются вначале шейные, затем подмышечные группы лимфатических узлов, лимфатический лейкоцитоз неуклонно нарастает в течение нескольких месяцев, превышая 2 × 104 в 1 мкл, прогрессирующее увеличение лимфатических узлов существенно опережает увеличение селезенки, в костном мозге отмечается диффузная лимфатическая пролиферация.

Через несколько лет после удаления селезенки лимфоцитома селезенки нередко превращается в обычный хронический лимфолейкоз, резко увеличиваются лимфатические узлы. В это время лечение проводится так же, как и при хроническом лимфолейкозе.

Таким образом, лимфоцитома селезенки представляет собой зрелоклеточную лимфоцитарную опухоль, локализующуюся преимущественно в селезенке, хотя костный мозг, печень, лимфатические узлы могут быть в небольшой степени вовлечены в процесс. Рост опухоли в селезенке и других тканях при этой форме в большинстве случаев нодулярный.

Лимфоцитома лимфатического узла нередко диагностируется как хронический лимфолейкоз или как лимфосаркома. Как и другие формы лимфоцитом, эта доброкачественная нелейкемическая форма лимфатической пролиферации длится много лет. Вначале эта лимфоцитома часто бывает случайной находкой: обнаруживают один или несколько увеличенных лимфатических узлов, постепенно в процесс вовлекаются новые узлы. Могут поражаться не только периферические, но и висцеральные лимфатические узлы.

В лимфатическом узле опухолевая пролиферация может быть и диффузной, и нодулярной, причем, как и при лимфоцитоме селезенки, нодулярные пролифераты, расположенные на месте фолликулов и вне их, имеют вид скоплений зрелых клеток одного размера и формы. Цитологически это лимфоциты. В костном мозге лимфатическая опухоль распространяется медленно, чаще растет нодулярно, причем сначала пролифераты могут быть единичными. Лимфоцитоз в костном мозге долго не превышает 30%.

Обычно проводится лечение циклофосфаном, хлорбутином на стадии лейкемизации, так же как и при хроническом лимфолейкозе.

Лимфоцитома нередко диагностируется на стадии генерализации, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы нескольких периферических групп, включая и висцеральные, значительно увеличена селезенка и нередко плотна и несколько увеличена печень. В костном мозге и на этой стадии могут быть только отдельные лимфатические пролифераты, умеренный лейкоцитоз в крови. Генерализованная лимфоцитома напоминает опухолевую форму хронического лимфолейкоза, отличаясь от него малой пораженностью костного мозга и нодулярной пролиферацией в лимфатическом узле.

Несмотря на генерализацию лимфоцитомы, при увеличенной селезенке лечение целесообразно начинать с ее удаления. Нередко оно приводит к некоторому уменьшению лимфатических узлов, а главное, удаляется большая масса опухоли. В дальнейшем хороший эффект дает поддерживающая терапия циклофосфамидом: по 200 г внутрь через день в суммарной дозе 1000–1400 мг с последующим перерывом на 10–14 дней.

Лимфоцитомы кожи существуют в нескольких формах: лимфоматозы (лимфоцитомы) кожи типа болезни Сезари, грибовидного микоза, распространенной В-клеточной лимфоцитомы кожи.

Болезнь Сезари можно определить как лимфоцитому (лимфоматоз) кожи (Т-лимфоцитарной природы) с лейкемизацией. Поражение костного мозга, выход лимфоцитов в кровь, наблюдающиеся при болезни Сезари, служат основанием для ее отнесения в некоторых случаях к хроническому лимфолейкозу.

Эта форма вызывает прогрессирующую лимфатическую инфильтрацию кожи, проявляющуюся сначала эритемой, зудом, повышенным отслаиванием эпидермиса, затем блюдцеобразными и наконец опухолевидными разрастаниями. До полного поражения опухоль нередко располагается лишь на лице, спине и голенях. Поражение кожи может на несколько лет предшествовать лейкемизации процесса, но может обнаруживаться одновременно с поражением костного мозга.

В развитой форме синдром Сезари очень характерен: генерализованная эритродермия с выраженным отеком, особенно в области лодыжек, диффузная алопеция, дистрофия ногтей, нарастающая инфильтрация кожи, особенно лица. Субъективно отмечается мучительный зуд.

В крови лимфоциты при болезни Сезари выглядят как атипичные клетки: их ядра средних и больших размеров (10–14 мкм), неправильной формы, иногда бобовидные с петлистым скрученным хроматином, но чаще изрезанные, расщепленные, с бухтообразными вдавлениями; цитоплазма базофильная.