Заболевания крови. Полный справочник - Мария Дроздова

Наиболее распространенными приобретенными коагулопатиями являются вторичные формы коагулопатий, характеризующиеся комплексными нарушениями в свертывающей системе крови.

Механизм данных форм коагулопатий более сложный, чем таковой при наследственных геморрагических диатезах.

Дефицит отдельных факторов свертывания при приобретенных коагулопатиях встречается довольно редко.

Диагностика

Установлению диагноза приобретенных коагулопатий способствует подробный расспрос больного, так как явлению того или иного дефицита факторов свертывания предшествовало какое-то другое заболевание, приведшее к наблюдаемому у больного расстройству гемостаза.

Трудности при диагностике того или иного вида патологии встречаются в случае разнородных коагулопатических синдромов. К данным патологиям можно отнести нарушения гемостаза в послеродовом периоде и у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени, иммунной патологии.

Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий:

1) в периоде новорожденности:

а) дефицит К-витаминзависимых факторов;

б) иммунные тромбоцитопении;

в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

г) наследственные нарушения гемостаза;

д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в циркуляцию плода;

2) инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно при тяжелых формах с септическим шоком);

б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита (геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни Шенлейна-Геноха или эритемы, реже – вторичная иммунная тромбоцитопения;

3) механическая желтуха:

а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени – дефицит К-витаминзависимых факторов;

б) при тяжелом поражении паренхимы печени – развитие дефицита других факторов и присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

4) тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, – дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;

5) заболевания печени – инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:

а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания – VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;

б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;

6) все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

7) острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;

8) укусы некоторых ядовитых змей – деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

9) химические ожоги пищевода и желудка – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

10) острый внутрисосудистый гемолиз – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;