Заболевания крови. Полный справочник - Мария Дроздова

Тромбоцитопатии представляют собой обширную группу заболеваний, возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок – тромбоцитов. Данная патология является довольно распространенной. Именно с ней связано большинство кровоизлияний, менструальных кровотечений неясного происхождения, десневых и носовых кровотечений, продолжительных подтеканий крови после удаления зубов, при порезах. Такая кровоточивость при сниженном или нормальном содержании тромбоцитов в крови и малоизмененной коагулограмме всегда должна наводить врача на мысль о качественной неполноценности кровяных пластинок.

Среди наследственных геморрагических диатезов регистрируемые тромбоцитопатии занимают по частоте первое место – 36% от общего числа больных. При активном выявлении легких форм заболеваний такой природы этот показатель доходит до 60–65%.

Помимо наследственных форм, часто встречаются всевозможные вторичные нарушения функции тромбоцитов, обусловленные гемобластозами, болезнями печени и почек, токсическими и лекарственными воздействиями, массивными переливаниями крови, ДВС-синдромом, активизацией фибринолиза и многими другими причинами.

Распознавание и дифференцировка тромбоцитопатии базируются на комплексном исследовании гемостаза, функций кровяных пластинок, оценке содержания в них и реакции освобождения тромбоцитарных факторов и гранул, определении числа, размера, морфологии и ряда других свойств этих клеток, а также мегакариоцитов.

Классификация тромбоцитопатий

А. Наследственные и врожденные формы.

1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные).

1.1. Формы с сохраненной «реакцией освобождения»:

а) с развернутым нарушением агрегационной функции: (тромбоцитоастения (тромбастения) Гланцманна I и II типов (молекулярный маркер: отсутствие в мембране гликопротеинов); эссенциальная атромбия; другие формы);

б) парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии: (с изолированным нарушением коллаген-агрегации без макроцитоза и других нарушений; аномалия Мея – Хегглина; формы с изолированным нарушением АДФ– и (или) тромбин-агрегации; аномалия Пирсона-Стоба; при наследственной афибриногенемии; другие формы).

1.2. Формы с нарушением «реакции освобождения» и второй фазы агрегации – аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа.

1.3. Болезни недостаточного накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов):

а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов – АДФ, серотонина, адреналина: с альбинизмом (синдром Хержманского – Пудлака); с аплазией лучевой кости; при синдроме Чедиака – Хигаси; формы без альбинизма и аномалий скелета (синдром «серых тромбоцитов»);

б) с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов – фактора 4 (антигепаринового) и его носителя, тромбоглобулина, ростового фактора;

в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз.

2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без патологических изменений физиологических видов агрегации).

2.1. Формы с нарушенной ристоцетин-агрегацией:

1) плазменного генеза – болезнь Виллебранда (основная форма, обусловленная парезом синтеза фактора Виллебранда, и некоторые вариантные формы);

2) диспластического тромбоцитарного генеза – макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара – Сулье (молекулярный маркер: дефицит гликопротеина 1);

3) плазменно-пластиночного генеза (синдром Виллебранда – Юргенса).

2.2. Формы с нормальной ристоцетин-агрегацией:

1) некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда;

2) формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену.

3. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора (без существенного нарушения адгезивно-агрегационной функции).

3.1. С генетически обусловленным дефицитом фактора 3 – врожденные дефицитные тромбопатии.

3.2. С нарушением доступности (освобождения) фактора 3 при адгезии и агрегации – функциональные тромбопатии.

4. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами.

4.1. При иммунных нарушениях – синдром Вискотта – Олдрича (с микротромбоцитопенией).

4.2. При ферментопатиях – гликогенозы I и II типа.

4.3. При дисплазиях соединительной ткани: синдромы Элерса-Данло, Марфана, пролабирование клапанов сердца, гиперэластоз кожи, ангиодисплазия желудка, телеангиэктазии и артериовенозные соустья.

4.4. При врожденных пороках сердца.

5. Недостаточно идентифицированные формы.

5.1. Средиземноморская макротромбоцитопатическая тромбоцитопения с врожденным нефритом и глухотой.

5.2. Тромбоцитопеническая тромбоцитоастения.

5.3. Другие формы.

Б. Приобретенные тромбоцитопатии.

1. При гемобластозах:

а) дизагрегационные гипорегенераторные;

б) формы потребления (при развитии ДВС-синдрома);

в) смешанного типа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.