Заболевания крови. Полный справочник - Мария Дроздова

В большинстве случаев селезенку прощупывать не удается. Почечная недостаточность не развивается. Иногда немного повышено содержание билирубина. Анемии в большинстве случаев не бывает, так как количество разрушившейся крови не превышает 40 мл. Однако описаны случаи умеренной анемии, связанной с частыми гемолитическими кризами.

В настоящее время доказано, что эритроциты больных маршевой гемоглобинурией ничем не отличаются по биохимическим свойствам от эритроцитов здоровых людей. Нет никаких оснований считать, что в основе маршевой гемоглобинурии лежат иммунные нарушения.

После бега по твердой поверхности отмечены резкое переполнение пяток кровью и ощущение резкого жжения в стопах. У некоторых лиц гемоглобинурия наступает при кратковременной ходьбе или беге. Никаких патологических изменений в эритроцитах выявить не удалось. Можно предполагать необычное расположение сосудов стоп, близость капиллярной сети к поверхности и вследствие этого травму содержимого этих капилляров.

В механизме развития болезни остается много неизученного. Прежде всего неясно, какие морфологические изменения в стопах ведут к развитию маршевой гемоглобинурии, почему у одних людей она возникает при ходьбе на небольшое расстояние, а у других может отсутствовать при беге на несколько километров.

Лечение болезни сводится к рекомендации носить обувь с мягкими прокладками и воздерживаться от длительной ходьбы или бега.

Гемолитико-уремический синдром. Термин «гемолитико-уремический синдром» был введен ученным Gasser с соавторами, наблюдавшими в 1955 г. ребенка с гемолитической анемией и тяжелым поражением почек. Аналогичные описания бывали и раньше, однако Gasser впервые выделил эту форму как отдельный синдром с характерной гематологической, лабораторной и патологоанатомической картиной. В настоящее время описано более 500 случаев гемолитико-уремического синдрома, в том числе в отечественной литературе. Болезнь возникает у детей в возрасте от 7 месяцев до 15 лет.

Клиника

Болезнь начинается нередко внезапно после перенесенной ребенком инфекции или вакцинации. Появляются резкая общая слабость, бледность, боль в животе, рвота, снижение количества мочи. Повышается температура тела. Печень и селезенка обычно не прощупываются. Иногда удается прощупать почки. Артериальное давление повышается лишь в терминальной фазе болезни. В моче обнаруживаются эритроциты, лейкоциты, иногда свободный гемоглобин. Через некоторое время после начала болезни моча перестает выделяться.

Картина крови

Отмечается анемия, содержание гемоглобина ниже 70 г/л. Выражены морфологические изменения в эритроцитах – много разрушенных эритроцитов, шизоцитов, эритроцитов с шипами. Нарушений активности ферментов эритроцитов выявить не удается. Прямая и непрямая пробы Кумбса отрицательные. Повышенное разрушение эритроцитов сопровождается лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом и выраженной тромбоцитопенией. У больных обнаруживается низкий уровень фибриногена, протромбина VII и X плазменных факторов свертывания крови. Это позволяет предположить внутрисосудистое свертывание при гемолитико-уремическом синдроме. Тяжелая почечная недостаточность может развиться в различные сроки от начала заболевания.

Имеется много описаний гистологии почек при гемолитико-уремическом синдроме. Обнаруживают дегенерацию эндотелиальных клеток капилляров, отложения фибриноподобного материала на их основной мембране и фибрина с тромбоцитами в просвете. В тяжелых случаях обнаруживаются инфаркты почек, фибриноидный некроз стенки артериол.

В настоящее время предполагают, что при гемолитико-уремическом синдроме нет аутоагрессии против эритроцитов и тромбоцитов. Считают, что причинный фактор (микроорганизм, вирус или вакцинация) приводит к выработке антител и образованию комплексов антиген-антитело. По пока неясной причине эти комплексы обусловливают внутрисосудистое свертывание крови с образованием внутрисосудистых тромбов. Это ведет к повышенному расходу фибриногена и захвату тромбоцитов. Эритроциты, вероятно, механически разрушаются нитями фибрина.

Лечение синдрома должно быть направлено на устранение внутрисосудистого свертывания, назначают гепарин.

Формирование тяжелой почечной недостаточности приводит к жизненной необходимости гемодиализа, который в ряде случаев выводит больных из крайне тяжелого состояния.

Также для лечения гемолитико-уремического синдрома широко используется плазмаферез. Отмечается эффект при введении свежеразмороженной плазмы, который мало чем уступает по эффективности плазмаферезу.

Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме серьезный, однако при современных методах терапии смертность снизилась до 3–5%.

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Как правило, дефицит витамина Е у взрослых людей развивается при расстройстве кишечного всасывания в связи с воспалением тонкого кишечника, нарушением всасывания жира при воспалении поджелудочной железы. Однако чаще дефицит витамина Е наблюдается у недоношенных новорожденных.

Витамин Е является одним из важнейших средств, защищающих клетку от воздействия окислителей. Снижение уровня витамина Е ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточной мембране и укорочению продолжительности жизни эритроцитов. У недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности. Нормальные запасы витамина Е у новорожденного составляют 20 мг, а недоношенный, родившийся с массой тела 1000 г, имеет в запасах всего 3 мг витамина Е.

Мембрана эритроцитов у такого ребенка легко нарушается при воздействии окислителей. Состав жирных кислот, входящих в фосфолипиды мембраны, во многом зависит от состава жирных кислот в пище ребенка. Если в питании много линолевой кислоты, то ее содержание увеличивается и в мембране эритроцитов, и они легче разрушаются. Женское молоко содержит значительно меньше линолевой кислоты, чем коровье.

При дефиците витамина Е в организме эритроциты могут разрушаться под воздействием больших доз железа, которое иногда назначают недоношенным, так как железо катализирует перекисное окисление.

При дефиците витамина Е наблюдаются легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным разрушением эритроцитов, небольшим снижением уровня гемоглобина (до 90–100 г/л) и повышение уровня ретикулоцитов (до 2,5–3,5%) и билирубина (до 30 мкмоль/л).

Анемию, связанную с дефицитом витамина Е, лечат витамином Е, назначенным внутрь новорожденным и внутримышечно – при стеаторее (повышенное содержание в кале жира) и нарушении всасывания витамина Е у взрослых.

Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.