Госпитальная педиатрия. Конспект лекций - Павлова Н.В.

Ступени нарушения эмбрионального развития легкого (Monaldi, 1959 г.).

1. К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.

2. При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4-й неделе эмбрионального периода.

3. Третья ступень нарушения происходит на 30—40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.

4. Четвертая ступень (II–V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.

Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.

Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла», перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы).

Методы исследования.

1. Рентгенологические обследования, бронхологическое обследование (бронхоскопия, бронхография), ангиография.

Показана при подозрении на легочную сепарацию и секвестрацию, а также для выявления изменений сосудов (аномалия кольца аорты, гипоплазия, эктазия и атипичное отхождение легочной артерии).

2. Компьютерная томография.

3. Исследование ресничек слизистой оболочки дыхательного тракта (электронно-микроскопическое исследование; фазово-контрастное исследование).

4. Определение мукоцилиарного клиренса (мукоцилиарная очистительная система).

5. Иммунологическое обследование.

6. Потовый тест.

7. Молекулярно-генетическое обследование.

8. Функциональные методы исследования внешнего дыхания

9. Морфологические методы исследования. Врожденные пороки развития легких.

1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

2. Поликистоз легких.

3. Врожденная лобарная эмфизема.

4. Синдром Вильямса-Кэмпбелла.

5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

6. Аномалии ветвлений бронхов.

Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Гипоплазия легкого – имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита, агенезия, аплазия и гипоплазия легких.

Клиническая картина: кашель, одышка. Повторные пневмонии, бронхиты. Дети отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки – западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого наблюдается килевидное выбухание грудины (компенсаторная эмфизема непораженного легкого). Органы средостения смещены в сторону порока.