100 великих тайн сознания - Анатолий Бернацкий

В 1885 году французский невропатолог Жорж-Жиль де ла Туретт описал заболевание, которое остается удивительным и по сегодняшний день. Этой болезни свойственны неконтролируемые всплески нервной энергии, чрезмерная подвижность, все виды физических и голосовых тиков.

Заболевание, как правило, развивается в возрасте от двух до пятнадцати лет и может вначале проявляться в частом моргании или слабых лицевых тиках. Но, появившись, оно вскоре вызывает множественные непроизвольные тики, дергающие лицо, конечности и распространяющиеся по всему телу.

Французский невропатолог Жорж-Жиль де ла Туретт

При этой болезни появляется голосовой эквивалент мышечных тиков – фырканье, мычание, оглушительные выкрики. Многие больные испытывают настоятельную необходимость говорить или писать неприличные слова и делать непристойные жесты. Болезнь также может заставлять их передразнивать речь и движения других людей, быстро повторять фразы, трогать вещи, подсчитывать и пересчитывать и, что более серьезно, наносить себе увечья.

Заболевание в большинстве случаев длится всю жизнь и может менять свои формы. Например, один вид тиков исчезает, но на смену ему вскоре приходит другой. Больные в состоянии волевым усилием контролировать себя, но только временно.

Несмотря на то что в конце XIX века синдром Туаретто был признан болезнью, причины его возникновения остаются по-прежнему неизвестными.

Психоаналитики, и в их числе Зигмунд Фрейд, предположили, что это заболевание – одна из форм истерии, вызванная подавлением полового влечения.

В 1961 году французский врач Сено сообщил о случае, когда синдром Туаретто был подавлен галоперидолом – лекарством, применявшимся при лечении шизофрении. Дальнейшие исследования показали, что использование этого препарата в 90 процентах случаев дает положительные результаты.

Ученые обнаружили, что болезнь обусловлена не психологическими, а нейрохимическими нарушениями: она вызывается переизбытком особого вещества (нейротрансмитера допамина или повышенной чувствительностью к нему), которое химическим путем вырабатывается в мозге. Также есть некоторые доказательства того, что болезнь передается генетически: известен случай, когда синдрому Туаретто были подвержены шесть поколений одной семьи.

Что же касается статистики этого заболевания, то с 1885 по 1965 год в мире было зарегистрировано лишь 50 случаев синдрома Туаретто. К 1970 году описано еще около 200 пациентов (из них 132 наблюдения принадлежат психиатрам).

В последующие годы было зарегистрировано еще около 1000 детей и подростков с этой болезнью. В монографии по этой проблеме, принадлежащей Г.Г. Шанько (1979), даются описания 45 больных. А в наиболее обобщающем американском руководстве говорится о 250 пациентах (145 из них описывают четыре американских автора более или менее подробно). Чехословацкий специалист Зденка Валкова рассказывает о 30 случаях заболевания детей и подростков.

По-видимому, это расстройство в конце XX столетия стало встречаться намного чаще, чем прежде, да и литературы по этому расстройству стало значительно больше: например, в монографии Артура В. Шапиро в соавторстве (1978) приводится около 400 североамериканских и западноевропейских источников.

Существует Международная ассоциация больных болезнью Жиля де ля Туретта: в 1978 году в нее входило около 300 больных из Северной Америки, Бельгии, Малайзии и некоторых других стран. Под эгидой указанной ассоциации выпускается специальный журнал и проводятся (особенно в США) интенсивные исследования этой болезни.