Факультетская терапия. Конспект лекций - Ю. Кузнецова

В большем количестве случаев представляет собой системное заболевание. Характеризуется изменениями, приводящими к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (сложный белково-сахаридный комплекс), который впоследствии вызывает нарушение функции почек. Белок амилоида воспринимается как антиген.

Этиология и патогенез

Амилоидоз, как правило, сопровождается инфекционным процессом в организме (туберкулез, сифилис, остеомиелит) – это вторичный амилоидоз. Амилоидоз вторичный сопровождает ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, септический эндокардит. Первичный амилоидоз развивается при миеломной болезни, старческом амилоидозе. К развитию амилоидоза может приводить диспротеинемия, иммунологическая несостоятельность организма (угнетение Т-системы, изменение фагоцитоза).

Клиника

Симптомы разнообразные и зависят от места расположения амилоида, степени распространения в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Пациенты с амилоидозом почек долго не предъявляют жалоб. Затем появляются отеки, усиление общей слабости, снижение активности, артериальная гипертония, почечная недостаточность.

Осложнения – тромбозы вен, болевой синдром, анурия, диарея. В общем анализе мочи массивная протеинурия до 40 г в сутки. В анализе крови – гипопротеинурия и диспротеинурия, гиперлипидемия.

Потеря белка взывает тотальные отеки. Характерными признаками амилоидоза почек являются массивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки.

В осадке мочи – белок, цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Поражения при амилоидозе затрагивают сердечно-сосудистую систему.

Развивается гипотензия или гипертензия, нарушение проводимости сердца и нарушение ритма. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта – развивается синдром нарушения всасывания.

Печень увеличена, селезенка увеличена (гепатомиенальный синдром). Функция органов может быть не нарушена. В дальнейшем развивается нефротический синдром и почечная недостаточность.

Для уточнения диагноза проводится биопсия тканей (почки, слизистой кишки, ткани десны, кожи, печени).

Лечение

Длительные диетические ограничения (соли, белков). Необходимо избегать переохлаждения, воздействия холодного воздуха и сильной влажности. Пациентам с амилоидозом необходим теплый и сухой климат. Санаторно-курортное лечение в Средней Азии, южный берег Крыма (Ялта). Постельный режим в период появления массивных отеков или развития сердечной недостаточности и уремии. Необходима витаминотерапия. Большое значение имеет кортикостероидная терапия (преднизолон 1200–1500 мг на курс лечения). Больным амилоидозом рекомендован длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сутки).

В начальных стадиях препараты 4-аминхиналинового ряда (делагил 0,25 г 1 раз в сутки под контролем лейкопении. Наблюдение окулиста, так как возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Применяют курсы унитиола по 5 – 10 мг внутримышечно 30–40 дней. Иногда применяют колхидин. Из симптоматической терапии применяют мочегонные, гипотензивные средства. Возможно проведение гемодиализа и трансплантации почки.