Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики - Оливер Сакс

Мадлена Д. поступила в клинику Св. Бенедикта под Нью-Йорком в 1980 году. Эта слепая от рождения женщина шестидесяти лет, страдавшая церебральным параличом, всю жизнь прожила дома, на попечении семьи. Зная о ее жалком состоянии – у нее наблюдались спазмы и атетоз (непроизвольные движения обеих рук), а также недоразвитие глаз, – я ожидал встретить умственно отсталого, опустившегося человека.

Опасения мои оказались напрасны. Речь Мадлены была почти не затронута спазмами, и она говорила свободно и выразительно, оказавшись при более близком знакомстве жизнерадостной, умной и начитанной женщиной.

– Как вам удалось прочесть столько книг? – спросил я ее. – Вы, наверное, свободно владеете Брайлем?

– Вовсе нет, – ответила она. – Все эти книги я слушала – в записи или когда мне читали. Сама я читать по Брайлю не умею. Я вообще ничего не могу делать руками – не знаю даже, зачем они мне. – Она с издевкой помахала ими в воздухе. – Ни на что не годные, бессмысленные куски теста. Я даже не ощущаю их частью себя.

Это меня поразило. Обычно церебральный паралич не затрагивает руки, во всяком случае, не до такой степени, чтобы они совершенно не действовали. Руки могут быть спастичны, ослаблены или деформированы, но при этом обычно сохраняют основные функции (с ногами дело обстоит иначе, возможен их полный паралич, что называется болезнью Литтла, или церебральной параплегией).

Руки Мадлены действительно были подвержены спазмам и атетозу, но я быстро установил, что чувствительность почти не затронута. Она без труда определяла легкое прикосновение, боль, изменение температуры и положения пальцев. Все нарушения, таким образом, относились не к области базовых ощущений, а к области восприятия. Я давал ей потрогать и подержать самые разнообразные объекты, и она не смогла распознать ни одного, включая мою собственную руку. Она не просто не распознавала – она даже не исследовала, не совершала никаких активных «вопрошающих» движений руками, так что они и в самом деле казались абсолютно инертными и ни на что не годными «кусками теста».

В чем же было дело? Никакого серьезного сенсорного дефицита не наблюдалось. С виду Мадлена обладала полноценной парой рук, но на деле была совершенным инвалидом. А не оказались ли ее руки такими бесполезными просто потому, что она никогда ими не пользовалась? Ведь с самого рождения с ней возились и нянчились, и в результате она могла пропустить ту естественную для любого нормального младенца стадию развития, когда происходит освоение подручного мира. Я заподозрил, что так оно и было, что ее постоянно брали на руки взрослые, выполняя за нее все те действия, которые развивают функцию верхних конечностей. Если эта неожиданная (и единственная в моем распоряжении) гипотеза была справедлива, это означало, что на шестидесятом году у Мадлены имелся шанс научиться тому, чем она должна была овладеть в первые недели и месяцы жизни.

Встречалось ли такое в прошлом? – задавал я себе вопрос. Описана ли подобная ситуация – и попытки справиться с ней – в литературе? Я вспомнил, что читал об аналогичных случаях в книге Леонтьева и Запорожца «Восстановление движений». Имея дело с обстоятельствами совершенно другого рода, эти авторы упоминали о сходных симптомах. Их пациенты, около двухсот солдат, жаловались на «отчуждение» рук после обширных травм и хирургических операций. Несмотря на сохранившиеся сенсорные и неврологические функции, эти пациенты тоже описывали ощущения чужеродности, омертвения, бесполезности и отторжения поврежденных конечностей. Леонтьев и Запорожец предполагали, что «гностические системы», отвечающие за возможность перцептивного (то есть основанного на ощущениях) использования рук, могут разлаживаться из-за травм или операционного вмешательства, а также в результате последующих многонедельных периодов бездействия конечностей. Внешне случай Мадлены выглядел похоже – бесполезность, омертвение, отчуждение, но «бездействие» продолжалось всю ее жизнь. Ей нужно было не восстанавливать функцию, а открывать, обнаруживать, «выращивать» у себя руки; не настраивать поврежденную гностическую систему, а создавать новую. Посильная ли это задача?