Общая и клиническая иммунология. Конспект лекций - Н. Анохина

К этим биохимическим исследованиям относятся повышение уровня фибриногена, нарастание α2-глобулинов, γ-глобулинов, гексоз, церулоплазмина, серомукоида, дифениламиновых реакций и т. д. Но самым показательным и доступным из всех биохимических исследований является обнаружение в крови С-реактивного белка. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ, которая является лучшим лабораторным признаком активности ревматизма, а также ее динамики.

Выделяют две фазы ревматизма: неактивную и активную. Активность болезни может быть трех степеней: первая степень – минимальная, вторая степень – средняя, третья степень – максимальная. Об активности ревматизма судят по выраженности клинических проявлений и изменениям лабораторных показателей.

В современных условиях характер течения болезни значительно изменился. Резко уменьшилось число больных с яркими, бурными проявлениями и затяжным и непрерывно рецидивирующим течением. Казуистикой стали прочие висцеральные поражения.

Подозрение на ревматизм должно вызывать любое заболевание, возникшее через 1–3 недели после ангины или другой носоглоточной инфекции и характеризующееся признаками поражения суставов и сердца. Существенными диагностическими критериями являются объективные признаки поражения сердца, быстро обратимый артрит крупных суставов, малая хорея, кольцевая эритема и подкожные узелки с быстрым обратным развитием. Прогноз при ревматических поражениях строится главным образом на степени обратимости симптомов ревмокардита. Наиболее неблагоприятными являются непрерывно рецидивирующие ревмокардиты, которые ведут к формированию пороков сердца, миокардиосклерозу. Тяжелее ревматизм протекает у детей. У них он чаще приводит к стойким изменениям со стороны клапанов сердца. Также вероятность образования пороков сердца увеличивается при поздно начатом лечении. Если первично заболевание возникает у больного в возрасте старше 25 лет, то процесс, как правило, протекает благоприятно, а порок сердца образуется крайне редко.

Синдром Рейтера, или уретроокулосиновиальный синдром

Представляет собой заболевание неясной этиологии с характерным сочетанием артрита, уретрита, конъюнктивита, а в ряде случаев – и своеобразного дерматита. В развитии заболевания считается вероятным решающее значение генетических особенностей иммунной системы. Болезнь затрагивает в основном мужчин молодого возраста. Нередко заболеванию предшествует негонококковый уретрит или острое кишечное расстройство.

Клинически артрит варьирует от умеренного, скоропреходящего до тяжелого, затяжного или рецидивирующего. Чаще поражается один крупный сустав. Длительность артрита при синдроме Рейтера составляет от 2-х до 6 месяцев, реже – дольше. У многих больных отмечаются поражения позвоночника. Выраженность уретрита может быть различной, нередко он обнаруживается только при специальных осмотрах или по анализам мочи, т. е. протекает практически бессимптомно. Конъюнктивит обычно тоже нетяжелый, быстро проходящий. В ряде случаев может быть дерматит. Редко, но могут встречаться поражения внутренних органов: артрит с развитием недостаточности аортального клапана, миокардит, перикардит, энтерит, полиневрит, менингоэнцефалит.

Лабораторные данные неспецифичны. Активность болезни определяется по значению СОЭ (ускорение) и повышению уровня биохимических показателей воспаления (фибриногена, С-реактивного белка и др.). Течение заболевания различно, довольно часто отмечается спонтанное выздоровление. Постановка диагноза при наличии всей триады симптомов трудностей не вызывает.

Системная склеродермия

Хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом. Этиология, вероятно, вирусная, так как при исследовании пораженных тканей с помощью электронного микроскопа обнаруживались вирусоподобные частицы и отмечалось повышение титров ряда противовирусных антител.

Патогенетические механизмы достаточно сложные и связаны с метаболическими и структурными нарушениями со стороны коллагенообразования и основного вещества соединительной ткани. Также в патогенезе важную роль играют нарушения микроциркуляции, а также гуморального и клеточного иммунитета. Значительна роль семейно-генетической предрасположенности. Женщины болеют в три раза чаще мужчин.

Начало заболевания обычно постепенное, реже – острое. Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекции, вакцинации и др. Чаще болезнь начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений). Также наблюдаются нарушения трофики тканей, боли в суставах, похудание, астения, повышение температуры тела. Как правило, системная склеродермия, начавшись с какого-то одного симптома, постепенно или достаточно быстро становится генерализованным многосиндромным заболеванием.

Патогномоничным (специфичным) признаком заболевания является поражение кожи. Это распространенный плотный отек, а в дальнейшем – уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения происходят с кожей лица и конечностями. Но нередко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и расширения мелких сосудов. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, очень болезненные и длительно не заживающие, деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.

Нередко отмечается фибролизирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется болями в мышцах, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. В редких случаях наблюдается поражение многих мышц (острый полимиозит) с болями, припухлостью мышц и т. п. Замена мышечных волокон соединительной тканью сопровождается и фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам, которые являются одними из основных причин ранней инвалидизации больных. В 80–90 % случаев наблюдаются боли в суставах, нередко сопровождающиеся деформацией суставов, часто довольно выраженной за счет изменений околосуставных тканей.

На рентгеновских снимках значительных деструкций не выявляется. Важным диагностическим признаком является остеолиз (рассасывание) концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже – ног. При склеродермии наблюдаются отложения солей кальция в подкожной клетчатке. Эти отложения локализуются в основном в области пальцев и в околосуставных тканях и проявляются в виде неровных, болезненных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отторжением крошковидных известковых масс.

Почти у всех больных поражается сердечно-сосудистая система по типу миокардита, эндокардита, редко – перикардита. В результате воспалительных поражений сердца формируется склеродермический кардиосклероз, который клинически проявляется болями в области сердца, одышкой, аритмией в виде экстрасистолии, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. Локализация процесса в эндокарде приводит к формированию склеродермического порока сердца. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, только при распространенном, ярко выраженном миокардите или при поражении сразу всех оболочек сердца.