Вообще ЧУМА! история болезней от лихорадки до Паркинсона - Алексей Паевский

Так вот. Праздник этот всегда сопровождался пирами и танцами, и отчаявшиеся европейцы были настолько убиты горем по умершим от чумы родным и устали от бедствий, что никакая эпидемия не могла остановить их неистовое и бурное истерическое веселье, которое было своеобразной попыткой искупления грехов и просьбой святому смилостивиться и даровать здоровье. Оно заставляло их плясать в прямом смысле до упаду, и истощенные голодом и мором люди, не в силах остановиться, падали замертво на городские мостовые.

Эта описанная летописцами картина, судя по всему, родила в те же Средние века еще одно странное предание, охватившее сначала Германию, а потом и другие европейские страны. Согласно ему, если в этот день станцевать перед скульптурой святого, то здоровые заработают заряд бодрости на весь год вперед, а больные получат долгожданное выздоровление.

Поэтому в этот день вокруг часовен, церквей и скульптур, посвященных Святому Витту, скапливались толпы странно и экспансивно двигающихся людей, желающих исцелиться, либо зарядиться божественной силой, и это зрелище послужило хорошей иллюстрацией и вторым названием хорее (с греческого χορεία — вид танца) — двигательному расстройству, часто напоминающему по проявлениям резкий, несуразный и непроизвольный танец. Но хорея или хореический гиперкинез — это лишь одно из проявлений болезни Гентингтона, синдром, который имеет место и при некоторых других недугах.

Этот факт выяснился только потом, но до второй половины XX века, пока не открылась истинная причина, кроющаяся в гене белка гентингтина, хореей Гентингтона называли все, что подходило под весьма подробное описание, сделанное Джорджем Гентингтоном в 1872 году. Однако, история недуга начинается задолго до него и даже его дедушки, который тоже занимался наблюдением странных патологических телодвижений. И чтобы узнать истоки, мы с вами обратимся к истории нескольких семей, которые в далеком 1630 году в числе еще 700 пассажиров погрузились на корабль знаменитого флота Джона Уинтропа (который организовал большое переселение протестантов и стал губернатором Массачусетской колонии) и отправились из Англии на другой материк, который сулил счастье и свободу…

Американские истории

Стоит воздать должное тем людям, которые исправно вели архивы, что позволило отследить судьбы этих семей, построить генеалогические древа и предоставило обширные просторы для деятельности исследователям на многие годы вперед. За изучение взялись Фредерик Тилни, который прослеживал имена предков одной «хорейной» семьи с самого 1636 года — то есть с их прибытия в колониальный Коннектикут. Сюда добавим самого Джорджа Гентингтона, Чарльза Уотерса, Ирвинга Лайона, Кларенса Кинга, Бартона Синклера и других специалистов, которые стали пионерами в сложнейшей задаче отследить распространение злосчастного гена в восточных штатах.

В списке среди 700 иммигрантов значились несколько мужчин и их жен из небольшой деревни Буреш в Саффолке, особенно привлекающих наше внимание. Им пришлось буквально бежать в Новый Свет, потому что в те годы Церковь была исключительно безжалостна к тем людям, кого она считала «одержимыми». Суеверия множились и подкреплялись на административном уровне указами, ярлыки раздавались направо и налево, а за каждую посаженную в тюрьму «ведьму» правительство выплачивало 20 шиллингов. Колдовство считалось смертельным грехом, и сотни «странных» граждан подвергались пыткам, утоплениям и казням, как враги человечества.

Поэтому двое братьев, Уилки и Николс (все имена героев далее изменены), обладавшие в некоторой степени тем, что считалось «одержимостью», и уставшие от гонений, отбыли вместе со своими семьями на флоте Уинтропа. Уилки, по профессии плотник, был старшим из них и отцом семерых детей.

С самого начала эта семейка не отличалась мирным нравом. Братья и их сыновья стали печально известными руководителями в сомнительной колониальной истории. В течение первых десяти лет в «карьере» Уилки, судя по отчетам Массачусетса, появилось несколько арестов, связанных с его экспрессивностью и некоторой агрессивностью. А жена Уилки, Присцилла, пытаясь прокормить нищенствующую семью, стала работницей лицензированного «дома развлечений» в Бостоне.

Долго Уилки не прожил, но из записей о его смерти и завещания удалось узнать, что одна из его дочерей вышла замуж, и эта пара присоединилась к колонии в Ист-Хэмптоне на Лонг Айленде (остров на юге нынешнего штата Нью-Йорк), сформировав исторический «стержень» хореи Гентингтона на Лонг-Айленде.

Старшего сына Уилки и Присциллы обвинили в 1641 году в «смуте», а позднее осудили за кражу серебра. Другой сын умер в нищете, оставив после себя лишь 25 фунтов, а третий сын женился на Элизабет Уорн, дочери «старика» Уорна — неуправляемого диссидента, которого преследовали и неоднократно штрафовали за «пренебрежение общественным поклонением». Этот молодой человек тоже не прожил много лет, и после его смерти Элизабет снова вышла замуж и мигрировала обратно в Старую Англию, бросив свою дочь от первого мужа — тоже Элизабет.

Эта девушка приобрела известность в качестве знаменитой Гротонской ведьмы, а подробный отчет о «жестоких движениях и волнениях ее тела» есть в колдовской литературе 1671 года. К слову, уличения в колдовстве ее мать все-таки не избежала. Новый муж обвинил ее в том, что после их ссоры у ребенка, которого Элизабет успела родить от него, возникли странные мучения. Вооружившись сиим фактом, он нажаловался в соответствующие «органы». Просидев трое суток в тюрьме, Элизабет созналась, что в Америке носила в чреве «дьявола», и понесла за это наказание (какое — архивы умалчивают).

Младший брат Уилки, Николс, привез в Новый Свет свою жену Эллин, Поскольку на флоте свирепствовал голод, а семья тоже была бедная, Николс увлекся шарлатанством, и архивы хранят несколько записей о штрафах, в числе которых «приговорен к выплате 5 фунтов за попытку вылечить цингу водой, не имеющей ценности, которую он продал за очень дорогую цену; должен быть заключен в тюрьму до тех пор, пока не заплатит свой штраф или не обеспечит его выплату…» Оттуда же выяснилось, что в 1653 году Эллин повесили за колдовство.

В семье одного из сыновей Николса и Эллин почти все потомки страдали хореей. Это относилось и к их дочери, которая вышла замуж за представителя третьей «хореической» семьи Джефферс, также переехавшей на флоте Уинтропа в Америку, где у всех детей, кроме одного, проявлялись гиперкинезы. Внучку Эллин, Мерси Дисбороу, дважды судили за «разжигание» эпидемии ведьмомании в 1692 году, но затем миловали из-за отсутствия достоверных улик. Сын Джефферса стал отцом нескольких детей, и его потомство, с одним исключением, показало явные признаки наследования заболевания.

Джефферсы, как и Николс, жили в штате Коннектикут. Отец семейства попадал в записи о тяжелых преступлениях, после которых его товарищам выносили суровые приговоры. Его старший сын и вовсе был приговорен к смертной казни по обвинению в убийстве, но затем ему назначили менее суровое наказание, после чего он стал сильно религиозным человеком. Пожалуй, он стал единственным в семье, чьи потомки вредный ген «потеряли», потому что в семьях остальных сыновей и дочери он продолжал «цвести буйным цветом».